引用本文： 刘娜, 王少鹏. 急性特发性黄斑病变一例. 中华眼底病杂志, 2020, 36(11): 894-896. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20190706-00279 复制
患者女，28岁。因左眼视力下降1周于2015年7月14日至淄博市中心医院眼科就诊。既往身体健康，无吸烟、饮酒史；无猫、狗等宠物接触史。自诉发病前1周出现咳嗽、流涕、发热等流行性感冒样症状；感冒症状好转后左眼出现视力下降。眼部检查：右眼视力0.3，－5.00 DS→1.0；左眼视力0.1，不能矫正。双眼眼前节检查未见明显异常。右眼视盘边界清楚，颜色淡红，血管走形正常，黄斑中心凹反光可见；左眼黄斑区约1 DD大小圆形淡黄色病灶，边界清晰，中央有不规则细点（图1）。FFA检查，左眼早期黄斑区出现不规则强荧光，周围包绕一圈弱荧光，随时间延长荧光增强；晚期黄斑区呈圆盘状强荧光，中心仍有弱荧光（图2）。OCT检查，左眼黄斑区视网膜外核层结构紊乱，外界膜及椭圆体带高低不平，嵌合体区局限性缺失（图3）。OCT血管成像（OCTA）检查，黄斑区脉络膜毛细血管扩张，局部呈强血流信号，未见明确异常血管（图4）。实验室检查，血常规、输血四项、血生化正常。TORCH检测：弓形虫IgM（－）、风疹病毒IgM（－）、巨细胞病毒IgM Ⅱ（－）、单纯疱疹病毒混合型IgM（－）。结核菌素试验阴性，胸部X线片检查正常。诊断：左眼急性特发性黄斑病变（AIM）。因患者处于哺乳期，未给予干预，随访观察。
图1
左眼首诊时彩色眼底像。黄斑区1 DD盘状黄白色渗出病灶，中心反光不清
图2
左眼首诊时FFA像。2A示早期，黄斑中心呈一类圆形弱荧光，直径约1/3 DD，其内一点状强荧光；2B示晚期，黄斑区直径约1 DD强荧光，其内一弱荧光点，呈“湖泊”状
图3
左眼首诊时OCT像。黄斑区RPE粗糙，椭圆体带、嵌合体带部分中断
图4
左眼首诊时OCTA像。脉络膜血管层呈局部强血流信号
首诊后1周，左眼BCVA 0.3。OCT检查，黄斑区RPE增厚，反射增强，局部椭圆体带结构不清晰（图5A）。首诊后1个月，左眼BCVA 0.8。OCT检查，黄斑区RPE增厚，呈锥状隆起（图5B）。首诊后1年，左眼BCVA 1.0。OCT检查，外层视网膜结构清晰，RPE厚度接近正常（图5C）。眼底可见黄斑病变区呈盘状色素萎缩，中央有不规则色素沉着（图6）。
图5
左眼OCT像。5A示首诊后1周，黄斑区局部RPE粗糙、增厚，反射增强，椭圆体带结构不清；5B示首诊后1个月，中心凹旁RPE明显增厚隆起呈锥形，外界膜及椭圆体带不连续；5C示首诊后1年，黄斑区外界膜、椭圆体带完整、连续，部分嵌合体带缺失
图6
首诊后1年彩色眼底像。黄斑区环形色素改变，呈“牛眼”状外观
讨论 AIM是一种临床少见的自限性视网膜疾病，由Yannuzzi等[1]于1991年首次报道，以原因不明的急性黄斑区损害为特征。AIM确切发病机制不明，是一种特发性炎症性疾病，有文献报道其可能与妊娠、人类免疫缺陷病毒、柯萨奇病毒等感染有关[2-3]。该病好发于青年人，患者发病前多有流感样症状，后突然发生视力减退和渗出性黄斑病变，病变区RPE细胞增生出现局限性增厚。急性期过后视力可自然恢复。
对于本病的诊断应根据病史结合眼底表现及影像学检查。本例患者为健康青年女性，双眼近视。有感冒发热病史，单眼视力突然急剧下降，黄斑区视网膜色素改变，FFA表现为透见荧光和遮蔽荧光，典型表现为病灶中心弱荧光，周边环形强荧光“牛眼”样外观[4]。OCT显示RPE及外层视网膜病变，早期RPE水肿，强反射物质堆积，椭圆体带中断、不连续。随着病程的发展，外层结构逐渐修复。OCTA可见脉络膜毛细血管层血流信号增强，未见异常新生血管。患者多模式影像学表现典型，根据以上临床特征AIM诊断明确。本病主要累及外层视网膜及RPE。观察本例患者整个病程OCT，推测急性期视力下降可能与黄斑区视网膜外层结构损伤有关。
AIM好发于年轻人，需要与青年人多发的疾病如中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）及特发性脉络膜新生血管（CNV）相鉴别。CSC为常见自限性疾病，常有视物变暗，视力下降不明显；FFA可以发现渗漏点；OCT表现为视网膜神经上皮层或RPE层脱离。AIM的OCT表现为视网膜外层缺失及RPE增厚。特发性CNV也好发于青年人，但一般视力损伤明显，需要进一步抗VEGF药物治疗，病情反复；OCTA显示脉络膜层CNV形态。需要特别强调的是，本例患者黄斑区OCTA浅层、深层视网膜及外层视网膜未见异常血流信号；而脉络膜血管层可见黄斑部病灶区强血流信号。这提示局部脉络膜毛细血管扩张，但并未发现异常新生血管，此特征区别于特发性CNV，也与既往文献报道的其他多模式影像特征不同。
本病为自限性疾病，有学者认为早期给予糖皮质激素治疗可抑制视网膜炎症反应，减少黄斑区损伤[5]。近年有学者报道本病可继发CNV，行抗VEGF药物治疗后视力恢复良好，但由于观察时间短，远期疗效并不明确[6]。本例患者因自身原因未接受任何治疗。经密切随访观察，发病后4～6周，RPE增生明显，外层视网膜结构逐渐恢复；视力预后良好，黄斑区出现色素性萎缩，1年内病情稳定，无复发。
患者女，28岁。因左眼视力下降1周于2015年7月14日至淄博市中心医院眼科就诊。既往身体健康，无吸烟、饮酒史；无猫、狗等宠物接触史。自诉发病前1周出现咳嗽、流涕、发热等流行性感冒样症状；感冒症状好转后左眼出现视力下降。眼部检查：右眼视力0.3，－5.00 DS→1.0；左眼视力0.1，不能矫正。双眼眼前节检查未见明显异常。右眼视盘边界清楚，颜色淡红，血管走形正常，黄斑中心凹反光可见；左眼黄斑区约1 DD大小圆形淡黄色病灶，边界清晰，中央有不规则细点（图1）。FFA检查，左眼早期黄斑区出现不规则强荧光，周围包绕一圈弱荧光，随时间延长荧光增强；晚期黄斑区呈圆盘状强荧光，中心仍有弱荧光（图2）。OCT检查，左眼黄斑区视网膜外核层结构紊乱，外界膜及椭圆体带高低不平，嵌合体区局限性缺失（图3）。OCT血管成像（OCTA）检查，黄斑区脉络膜毛细血管扩张，局部呈强血流信号，未见明确异常血管（图4）。实验室检查，血常规、输血四项、血生化正常。TORCH检测：弓形虫IgM（－）、风疹病毒IgM（－）、巨细胞病毒IgM Ⅱ（－）、单纯疱疹病毒混合型IgM（－）。结核菌素试验阴性，胸部X线片检查正常。诊断：左眼急性特发性黄斑病变（AIM）。因患者处于哺乳期，未给予干预，随访观察。
图1
左眼首诊时彩色眼底像。黄斑区1 DD盘状黄白色渗出病灶，中心反光不清
图2
左眼首诊时FFA像。2A示早期，黄斑中心呈一类圆形弱荧光，直径约1/3 DD，其内一点状强荧光；2B示晚期，黄斑区直径约1 DD强荧光，其内一弱荧光点，呈“湖泊”状
图3
左眼首诊时OCT像。黄斑区RPE粗糙，椭圆体带、嵌合体带部分中断
图4
左眼首诊时OCTA像。脉络膜血管层呈局部强血流信号
首诊后1周，左眼BCVA 0.3。OCT检查，黄斑区RPE增厚，反射增强，局部椭圆体带结构不清晰（图5A）。首诊后1个月，左眼BCVA 0.8。OCT检查，黄斑区RPE增厚，呈锥状隆起（图5B）。首诊后1年，左眼BCVA 1.0。OCT检查，外层视网膜结构清晰，RPE厚度接近正常（图5C）。眼底可见黄斑病变区呈盘状色素萎缩，中央有不规则色素沉着（图6）。
图5
左眼OCT像。5A示首诊后1周，黄斑区局部RPE粗糙、增厚，反射增强，椭圆体带结构不清；5B示首诊后1个月，中心凹旁RPE明显增厚隆起呈锥形，外界膜及椭圆体带不连续；5C示首诊后1年，黄斑区外界膜、椭圆体带完整、连续，部分嵌合体带缺失
图6
首诊后1年彩色眼底像。黄斑区环形色素改变，呈“牛眼”状外观
讨论 AIM是一种临床少见的自限性视网膜疾病，由Yannuzzi等[1]于1991年首次报道，以原因不明的急性黄斑区损害为特征。AIM确切发病机制不明，是一种特发性炎症性疾病，有文献报道其可能与妊娠、人类免疫缺陷病毒、柯萨奇病毒等感染有关[2-3]。该病好发于青年人，患者发病前多有流感样症状，后突然发生视力减退和渗出性黄斑病变，病变区RPE细胞增生出现局限性增厚。急性期过后视力可自然恢复。
对于本病的诊断应根据病史结合眼底表现及影像学检查。本例患者为健康青年女性，双眼近视。有感冒发热病史，单眼视力突然急剧下降，黄斑区视网膜色素改变，FFA表现为透见荧光和遮蔽荧光，典型表现为病灶中心弱荧光，周边环形强荧光“牛眼”样外观[4]。OCT显示RPE及外层视网膜病变，早期RPE水肿，强反射物质堆积，椭圆体带中断、不连续。随着病程的发展，外层结构逐渐修复。OCTA可见脉络膜毛细血管层血流信号增强，未见异常新生血管。患者多模式影像学表现典型，根据以上临床特征AIM诊断明确。本病主要累及外层视网膜及RPE。观察本例患者整个病程OCT，推测急性期视力下降可能与黄斑区视网膜外层结构损伤有关。
AIM好发于年轻人，需要与青年人多发的疾病如中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）及特发性脉络膜新生血管（CNV）相鉴别。CSC为常见自限性疾病，常有视物变暗，视力下降不明显；FFA可以发现渗漏点；OCT表现为视网膜神经上皮层或RPE层脱离。AIM的OCT表现为视网膜外层缺失及RPE增厚。特发性CNV也好发于青年人，但一般视力损伤明显，需要进一步抗VEGF药物治疗，病情反复；OCTA显示脉络膜层CNV形态。需要特别强调的是，本例患者黄斑区OCTA浅层、深层视网膜及外层视网膜未见异常血流信号；而脉络膜血管层可见黄斑部病灶区强血流信号。这提示局部脉络膜毛细血管扩张，但并未发现异常新生血管，此特征区别于特发性CNV，也与既往文献报道的其他多模式影像特征不同。
本病为自限性疾病，有学者认为早期给予糖皮质激素治疗可抑制视网膜炎症反应，减少黄斑区损伤[5]。近年有学者报道本病可继发CNV，行抗VEGF药物治疗后视力恢复良好，但由于观察时间短，远期疗效并不明确[6]。本例患者因自身原因未接受任何治疗。经密切随访观察，发病后4～6周，RPE增生明显，外层视网膜结构逐渐恢复；视力预后良好，黄斑区出现色素性萎缩，1年内病情稳定，无复发。
