引用本文： 张丽珠, 张书林, 杨忠昆, 张娟, 李娟娟. 双眼眼眶慢性炎性假瘤继发脉络膜骨化一例. 中华眼底病杂志, 2021, 37(1): 57-58. doi: 10.3760/cma.j.cn511434-20191216-00407 复制
患者女，35岁。因右眼视力下降于2019年7月至云南省第二人民医院眼科就诊。发现双眼泪腺肿胀2年余，我院眼科眼眶病组诊断为双眼眼眶炎性假瘤，多次药物治疗效果不佳。既往史、家族史等无特殊；体格检查无异常。眼部检查：右眼视力0.6，矫正不能提高；左眼视力1.0。外眼检查可见双眼上眼睑肿胀，外上方眼眶周围未触及实质性包块。眼前节检查未见明显异常。双眼眼底可见多发、黄白色、边界清楚的病灶；视盘水肿，边界模糊（图1）。B型超声检查，双眼眼球壁上一强回声病灶，其后跟随声影（图2）。光相干断层扫描（OCT）检查，右眼视盘旁黄白色病灶轻微隆起，其内呈骨小梁样反射信号；左眼视盘下方病灶轻度隆起，其内呈网状结构（图3）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼视盘周围斑驳状荧光，病灶处强荧光不明显，晚期无明显荧光素渗漏；视盘毛细血管扩张，晚期荧光素渗漏（图4A）。左眼视盘毛细血管扩张，晚期荧光素渗漏；视盘旁颞下方下血管弓旁可见稍强荧光，荧光素渗漏不明显，与眼底彩色照相中血管弓旁病灶对应（图4B）。头颅及眼眶CT检查，双侧泪腺区软组织密度灶，考虑炎性假瘤（泪腺型）可能；右眼球后壁钙化（图5），左眼因钙化病灶较小，未能在CT上显示。免疫球蛋白4（IgG4）、白细胞介素（IL）-10检查结果均为阴性，排除IgG4相关性疾病及淋巴瘤。为进一步明确眼眶泪腺肿物及眼底脉络膜病灶性质，于2019年7月23日行右眼眼眶泪腺肿物切除手术。手术中见肿物灰白色，质硬，与泪腺和周围组织紧密连接。病理及免疫组织化学染色结果提示，右眼肿物组织细胞弥漫增生伴慢性炎症，纤维组织增生。最终诊断：（1）双眼眼眶炎性假瘤（泪腺型）；（2）双眼脉络膜骨化。
图1
双眼眼眶慢性炎性假瘤继发脉络膜骨化患者双眼超广角眼底像。1A示右眼，后极部和中周部散在多个黄白色病灶（白箭）；1B示左眼，后极部及中周部2个黄白色病灶（白箭）
图2
双眼眼眶慢性炎性假瘤继发脉络膜骨化患者双眼B型超声像。2A示右眼，2B示左眼。双眼眼球壁见均一强回声病灶，其后方可见声影
图3
双眼眼眶慢性炎性假瘤继发脉络膜骨化患者双眼光相干断层扫描像。左图为扫描部位和方向，右图为检查结果。3A示右眼，视盘上方病灶隆起明显，其内部骨纤维样强反射结构；3B示左眼，视盘下方病灶轻度隆起，其内部呈网状结构
图4
双眼眼眶慢性炎性假瘤继发脉络膜骨化患者双眼荧光素眼底血管造影像。4A示右眼晚期，视盘荧光素渗漏，视盘周围斑驳状荧光，无明显荧光素渗漏，病灶处荧光不明显；4B示左眼晚期像，视盘毛细血管荧光素渗漏，视盘旁颞下方下血管弓旁可见一稍强荧光，无荧光素渗漏，与眼底彩色照相中病灶相对应
图5
双眼眼眶慢性炎性假瘤继发脉络膜骨化患者头颅及眼眶CT像。5A示矢状面扫描像，双侧泪腺区软组织密度灶；5B示冠状面扫描像，右眼球后壁钙化（白箭）
讨论 眼内脉络膜骨化是一种继发于各种类型眼部原发病的病理改变[1]。脉络膜是眼内骨化好发位置之一。其发病机制尚不明确，多数学者认为，各种外界因素如炎症、外伤等均可引起组织变性机化而成为类骨质[2-3]。Munteanu等[4]研究发现，慢性炎症细胞、骨成形蛋白（BMP）、生长因子和骨髓间充质干细胞（MSCs）等因素可能在脉络膜骨化中起作用。本例患者考虑由于长期慢性眼眶炎性假瘤刺激所致的双眼脉络膜骨化。类似病例Katz和Gass[5]、陈青山等[6]已有报道。
临床上，脉络膜骨化容易与脉络膜骨瘤相混淆，两者无论是外观还是多模式影像学表现均难以鉴别。眼底表现均为边界清楚的橘红色或黄白色病灶，平坦或轻微隆起。由于两者均有骨纤维形成，因此OCT检查均可在脉络膜层见到横形的骨纤维样结构；B型超声及眼眶CT检查均显示眼球壁强回声、高密度病灶改变。两者之间的区别在于：（1）脉络膜骨瘤及骨化的血液供应不同。病理检查中，脉络膜骨化并未发现血管成分，因此由于骨化缺乏血液供应，FFA中病灶处荧光表现并不明显，本例患者也观察到同样FFA表现；而脉络膜骨瘤有丰富的血液供应，FFA晚期病灶呈强荧光。（2）脉络膜骨瘤常孤立存在，而骨化不仅可以多发，也可以发生于眼内不同部位，如脉络膜、睫状体、玻璃体、视网膜、晶状体等，其中脉络膜及睫状体最为常见[1]。（3）脉络膜骨瘤为脉络膜原发病，而脉络膜骨化是继发于某一种眼部原发病，如炎症、外伤及各种类型的肿瘤。（4）脉络膜骨瘤可进展及不断变化，其病灶可以在数年间不断扩大，而脉络膜骨化则相对静止，在原发病控制、停止以后，脉络膜骨化随之静止，不再发展及扩大。临床上应加深对脉络膜骨化的认识，以减少与脉络膜骨瘤的混淆及误诊。
患者女，35岁。因右眼视力下降于2019年7月至云南省第二人民医院眼科就诊。发现双眼泪腺肿胀2年余，我院眼科眼眶病组诊断为双眼眼眶炎性假瘤，多次药物治疗效果不佳。既往史、家族史等无特殊；体格检查无异常。眼部检查：右眼视力0.6，矫正不能提高；左眼视力1.0。外眼检查可见双眼上眼睑肿胀，外上方眼眶周围未触及实质性包块。眼前节检查未见明显异常。双眼眼底可见多发、黄白色、边界清楚的病灶；视盘水肿，边界模糊（图1）。B型超声检查，双眼眼球壁上一强回声病灶，其后跟随声影（图2）。光相干断层扫描（OCT）检查，右眼视盘旁黄白色病灶轻微隆起，其内呈骨小梁样反射信号；左眼视盘下方病灶轻度隆起，其内呈网状结构（图3）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，右眼视盘周围斑驳状荧光，病灶处强荧光不明显，晚期无明显荧光素渗漏；视盘毛细血管扩张，晚期荧光素渗漏（图4A）。左眼视盘毛细血管扩张，晚期荧光素渗漏；视盘旁颞下方下血管弓旁可见稍强荧光，荧光素渗漏不明显，与眼底彩色照相中血管弓旁病灶对应（图4B）。头颅及眼眶CT检查，双侧泪腺区软组织密度灶，考虑炎性假瘤（泪腺型）可能；右眼球后壁钙化（图5），左眼因钙化病灶较小，未能在CT上显示。免疫球蛋白4（IgG4）、白细胞介素（IL）-10检查结果均为阴性，排除IgG4相关性疾病及淋巴瘤。为进一步明确眼眶泪腺肿物及眼底脉络膜病灶性质，于2019年7月23日行右眼眼眶泪腺肿物切除手术。手术中见肿物灰白色，质硬，与泪腺和周围组织紧密连接。病理及免疫组织化学染色结果提示，右眼肿物组织细胞弥漫增生伴慢性炎症，纤维组织增生。最终诊断：（1）双眼眼眶炎性假瘤（泪腺型）；（2）双眼脉络膜骨化。
图1
双眼眼眶慢性炎性假瘤继发脉络膜骨化患者双眼超广角眼底像。1A示右眼，后极部和中周部散在多个黄白色病灶（白箭）；1B示左眼，后极部及中周部2个黄白色病灶（白箭）
图2
双眼眼眶慢性炎性假瘤继发脉络膜骨化患者双眼B型超声像。2A示右眼，2B示左眼。双眼眼球壁见均一强回声病灶，其后方可见声影
图3
双眼眼眶慢性炎性假瘤继发脉络膜骨化患者双眼光相干断层扫描像。左图为扫描部位和方向，右图为检查结果。3A示右眼，视盘上方病灶隆起明显，其内部骨纤维样强反射结构；3B示左眼，视盘下方病灶轻度隆起，其内部呈网状结构
图4
双眼眼眶慢性炎性假瘤继发脉络膜骨化患者双眼荧光素眼底血管造影像。4A示右眼晚期，视盘荧光素渗漏，视盘周围斑驳状荧光，无明显荧光素渗漏，病灶处荧光不明显；4B示左眼晚期像，视盘毛细血管荧光素渗漏，视盘旁颞下方下血管弓旁可见一稍强荧光，无荧光素渗漏，与眼底彩色照相中病灶相对应
图5
双眼眼眶慢性炎性假瘤继发脉络膜骨化患者头颅及眼眶CT像。5A示矢状面扫描像，双侧泪腺区软组织密度灶；5B示冠状面扫描像，右眼球后壁钙化（白箭）
讨论 眼内脉络膜骨化是一种继发于各种类型眼部原发病的病理改变[1]。脉络膜是眼内骨化好发位置之一。其发病机制尚不明确，多数学者认为，各种外界因素如炎症、外伤等均可引起组织变性机化而成为类骨质[2-3]。Munteanu等[4]研究发现，慢性炎症细胞、骨成形蛋白（BMP）、生长因子和骨髓间充质干细胞（MSCs）等因素可能在脉络膜骨化中起作用。本例患者考虑由于长期慢性眼眶炎性假瘤刺激所致的双眼脉络膜骨化。类似病例Katz和Gass[5]、陈青山等[6]已有报道。
临床上，脉络膜骨化容易与脉络膜骨瘤相混淆，两者无论是外观还是多模式影像学表现均难以鉴别。眼底表现均为边界清楚的橘红色或黄白色病灶，平坦或轻微隆起。由于两者均有骨纤维形成，因此OCT检查均可在脉络膜层见到横形的骨纤维样结构；B型超声及眼眶CT检查均显示眼球壁强回声、高密度病灶改变。两者之间的区别在于：（1）脉络膜骨瘤及骨化的血液供应不同。病理检查中，脉络膜骨化并未发现血管成分，因此由于骨化缺乏血液供应，FFA中病灶处荧光表现并不明显，本例患者也观察到同样FFA表现；而脉络膜骨瘤有丰富的血液供应，FFA晚期病灶呈强荧光。（2）脉络膜骨瘤常孤立存在，而骨化不仅可以多发，也可以发生于眼内不同部位，如脉络膜、睫状体、玻璃体、视网膜、晶状体等，其中脉络膜及睫状体最为常见[1]。（3）脉络膜骨瘤为脉络膜原发病，而脉络膜骨化是继发于某一种眼部原发病，如炎症、外伤及各种类型的肿瘤。（4）脉络膜骨瘤可进展及不断变化，其病灶可以在数年间不断扩大，而脉络膜骨化则相对静止，在原发病控制、停止以后，脉络膜骨化随之静止，不再发展及扩大。临床上应加深对脉络膜骨化的认识，以减少与脉络膜骨瘤的混淆及误诊。
