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找到 关键词 包含"水通道蛋白质4" 5条结果
  • 视力损伤严重的视神经脊髓炎谱系疾病患者病情及视力预后与水通道蛋白4抗体的相关性研究

    目的 观察视力损伤严重的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者病情及视力预后与水通道蛋白4(AQP4)抗体的相关性。 方法 回顾性分析研究。临床确诊为视力损伤严重的50例NMOSD患者纳入研究。患者至少1只眼视力≤20/200。其中,男性12例,女性38例;年龄17~65岁,平均年龄为(39.86±2.02)岁。所有患者均行血清AQP4抗体检测,根据检测结果将其分为阳性组、阴性组。对比分析两组患者的眼科相关检查、血清抗核抗体(ANA)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体检测及视力预后情况。对于发病1个月内的46例患者进行糖皮质激素治疗。将患者治疗后视力分为完全恢复、部分恢复、不变及下降4种情况,对比分析两组患者的视力预后。 结果 50例患者中,AQP4抗体阳性(阳性组)30例,占60%;AQP4抗体阴性(阴性组)20例,占40%。与阴性组比较,阳性组女:男比例更高,双眼视神经炎(ON)例数更多,差异均有统计学意义(P=0.004、0.010)。复发性ON更常见于阳性组患者,但两组复发性ON例数比较,差异无统计学意义(P=0.167)。两组患者发病年龄、病程、视力损害程度最低评分以及眼眶MRI异常例数比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。阳性组24例患者行ANA检测,其中8例为阳性。阴性组18例患者行ANA检测,均为阴性。两组患者ANA检测结果比较,差异有统计学意义(P=0.030)。阳性组10例患者行MOG抗体检测,均为阴性。阴性组16例患者行MOG抗体检测,其中4例为阳性。两组患者MOG抗体检测结果比较,差异无统计学意义(P=0.092)。阳性组患者经治疗后视力完全恢复、部分恢复、不变及下降占比分别为23.3%、23.3%、0.0%、53.3%;阴性组患者经治疗后视力完全恢复、部分恢复、不变及下降占比分别为25.0%、30.0%、20.0%、25.0%。两组患者经治疗后视力完全恢复、部分恢复例数比较,差异均无统计学意义(P=0.163、0.607);视力不变、下降例数比较,差异有统计学意义(P=0.021、0.048)。 结论 AQP4抗体阳性在视力损伤严重的NMOSD患者中更常见。AQP4抗体阳性者较阴性者更易合并免疫血清学标记物,且视力预后更差。

    发表时间:2017-09-19 03:09 导出 下载 收藏 扫码
  • 视神经脊髓炎的相关研究进展

    视神经脊髓炎(NMO)是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统(CNS)自身免疫性炎症性疾病,其复发率高、预后差;其中NMO相关性视神经炎是引起患者视力严重下降的常见神经眼科疾病。水通道蛋白4(AQP4)抗体是NMO的一种特异性和致病性自身抗体。尽管AQP4可以在多个组织中表达,但NMO病变主要局限于CNS。目前NMO的治疗以皮质类固醇联合其他免疫抑制剂为主,以达到减少复发频率及急性发作严重程度的目的。多途径多视角的基础研究提高了我们对NMO发病机制的认识,有助于临床深入了解免疫机制和非免疫机制。临床治疗NMO的方法应该包括针对发病过程中各种途径的药物,而如何把这些药物从实验室转化到临床,并在临床研究的基础上确定更为安全有效的治疗方法,减轻患者CNS损害和维持视觉功能是今后研究值得探讨的重要课题。

    发表时间:2019-01-19 09:03 导出 下载 收藏 扫码
  • 增强对视神经脊髓炎相关性视神经炎的认识,提高早期正确诊断及治疗水平

    视神经脊髓炎相关性视神经炎(NMO-ON)易复发,预后差,致盲率高。水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)是最早提出的视神经脊髓炎特异性生物学标志物,具有高度特异性;血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)对于AQP4-IgG阴性患者的诊断具有一定帮助。生物学标志物的研究有助于更深刻地理解NMO-ON的发病机制,帮助临床做出更准确的诊断,从而采取精准化治疗。眼眶MRI扫描对于NMO-ON诊断非常重要,其影像特征可以帮助鉴别MOG-IgG阳性和AQP4-IgG阳性的视神经脊髓炎和视神经炎。目前关于NMO-ON的规范化治疗分为急性期治疗和缓解期治疗两个临床阶段。急性期治疗以糖皮质激素和血浆置换为主,目的在于减轻急性炎症反应,改善预后;缓解期治疗以免疫抑制剂和生物制剂为主,目的在于预防或减少复发。随着医疗水平的发展,目前临床对于NMO-ON诊疗的认识有了长足进步,但加强我国神经眼科团队建设、建立NMO-ON临床流行病学数据库、适时开展中国多中心大样本量前瞻性的临床对照研究以提供国人自己的循证医学证据仍是必须。除此之外,我们还需加大力度建立和完善适合我国NMO-ON的诊断标准以及诊疗规范的推广,努力提高NMO-ON的临床诊疗水平。

    发表时间:2019-05-17 04:15 导出 下载 收藏 扫码
  • 132例视神经脊髓炎患者眼部特征及水通道蛋白4抗体浓度分析

    目的观察视神经脊髓炎(NMO)患者眼部特征、血清水通道蛋白4抗体(AQP-4Ab)滴度,初步分析AQP-4Ab不同滴度患者BCVA预后情况。方法回顾性病例研究。2009年9月至2014年3月在复旦大学附属华山医院神经内科和眼科检查确诊的NMO患者132例纳入研究。首次发病累及视神经74例(56.06%),其中单纯累及视神经63例(47.72%),同时累及视神经及脊髓者11例(8.33%);2次及以上复发者83例(62.88%)。患者均行BCVA、裂隙灯显微镜、眼底检查以及甲状腺功能、性激素、血清AQP-4Ab检测。记录患者入院时及治疗后出院前BCVA,双眼发病者记录BCVA更差眼;对比观察AQP-4Ab不同滴度患者BCVA情况。结果首次发病累及视神经74例中,初诊时BCVA<0.1者50例(67.57%);AQP-4Ab阳性者56例,其中血清AQP-4Ab滴度5~60、61~100、>100 RSRU/ml者分别为13、9、34例。治疗2周后,BCVA改善40例(71.42%),其中AQP-4Ab滴度5~60、61~100、>100 RSRU/ml者分别为11(84.62%)、6(66.67%)、23(67.64%)例。132例中,AQP-4Ab阳性者98例(74.24%);免疫类风湿指标异常者73例(55.30%)。结论NMO患者中56.06%的患者首次发病累及视神经,其中67.57%的患者视力较差眼BCVA<0.1;血清AQP-4Ab滴度5~60 RSRU/ml者BCVA预后较好。

    发表时间:2019-05-17 04:15 导出 下载 收藏 扫码
  • 成人血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性与水通道蛋白4抗体阳性视神经炎的临床特征及预后分析

    目的观察分析成人血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性视神经炎(MOG-ON)与水通道蛋白4抗体阳性视神经炎(AQP4-ON)的临床特征及预后。方法回顾性研究。2015年12月至2018年2月在中国人民解放军总医院眼科以及首都医科大学附属北京朝阳医院眼科诊治的视神经炎患者132例162只眼纳入研究。MOG-ON 42例49只眼,占例数的31.8%;AQP4-ON 90例113只眼,占例数的68.2%。对比分析MOG-ON、AQP4-ON患者视神经炎临床特征(年复发次数、视盘水肿发生率)、颅脑和视神经增强MRI、血清自身免疫性抗体及脑脊液检测结果的差异。所有患者均在急性期接受静脉注射甲泼尼龙琥珀酸钠治疗,然后改为口服醋酸泼尼松片。平均随访时间15个月。对比分析MOG-ON、AQP4-ON患者出现糖皮质激素(以下简称激素)依赖现象、视力预后、出现脊髓症状以及末次随访发生脊髓炎的情况。MOG-ON、AQP4-ON患者之间计数资料比较采用 χ2 检验,计量资料比较采用 t 检验。结果与AQP4-ON患者比较,MOG-ON患者ON的年复发次数更高(t=3.760,P=0.005),视盘水肿发生率(χ2=14.777,P<0.001)及激素依赖发生率(χ2=25.496,P<0.001)更高,视力预后更好(χ2=28.759,P<0.001)。MOG-ON患者更容易累及视神经,AQP4-ON患者更容易累及视交叉和视束;两者累及病变部位比较,差异有统计学意义(χ2=5.447,P=0.015)。AQP4-ON患者合并自身免疫性抗体的比例明显高于MOG-ON患者,差异有统计学意义(χ2=20.453,P<0.001)。脑脊液检测结果显示,MOG-ON、AQP4-ON患者白细胞计数均在正常范围内;AQP4-ON患者IgG水平较MOG-ON患者明显升高,差异有统计学意义(t=8.669,P<0.001)。末次随访时,MOG-ON、AQP4-ON患者中分别有7、29例发生脊髓炎;两者比较,差异有统计学意义(χ2=3.494,P=0.046)。结论MOG-ON临床特征与AQP4-ON不同,其视盘水肿发生率和复发率较高,合并自身免疫性抗体比例较低。MOG-ON更易表现为激素依赖,但视力预后较好。AQP4-ON易累及视交叉和视束,发生脊髓炎的比例较高。

    发表时间:2019-11-19 09:24 导出 下载 收藏 扫码
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